PENYAKIT AORTA

BAB 23

PENYAKIT AORTA

Brian R. Lindman

PENDAHULUAN

Aortopati, atau penyakit aorta, dapat memiliki konsekuensi akut dan merusak. Beberapa pasien yang diketahui memiliki proses penyakit yang mendasari yang menmpatkan mereka pada risiko kejadian aortik yang merugikan, presenyasi yang berbahaya yang tidak diantisipasi. Ini telah mengarahkan surveilan yang lebih berkembang pada pasien ini dan terapi yang lebih agresif dan intervensi operasi yang bertujuan menurunkan risiko mereka. Manajemen pasien dengan penyakit aortik sebagian besar bergantung pada presentasi mereka dan proporsi aorta yang terlibat (Gambar 23-1). Presentasi ini biasanya sindroma aortik akut (termasuk diseksi aorta, ruptur, atau kebocoran sekaligus juga hematoma intramural atau penetrasi ulkus aterosklerotik) atau aneurisme aortik asimptomatik.

KLIK DISINI UNTUK DOWNLOAD FILE MICROSOFT WORD

Patofisiologi

Aorta terdiri dari tiga lapisan: intima yang tipis, media yang tebal, dan adventitia yang tipis. Kebanyakan patologi aortik dihasilkan dari kelainan pada intima dan/atau media. Degenerasi medial sistik merupakan final common pathway untuk beberapa etiologi yang mendasari pembentukan aneurisma aortik thoracic (TAA), karena menyebabkan kelemahan ada dinding aorta, membuatnya cenderung dilatasi. Aterosklerosis berperan patologik mayor dalam descending TAA dan aneurisme aortik abdominal (AAA). Robekan pada intika akibat kekuatan arus dan kerusakan endotelial atau ulserasi intimal disebabkan perubahan aterosklerotik dapat mengizinkan darah masuk ke dalam lapisan intimal yang melemah dalam tekanan sistemik dan memicu cleavage atau diseksi pada dinding aorta.

PENYEBAB

Etiologi

Beberapa penyakit distinct yang mempengaruhi aorta:

• Bicuspid aortopathy: bicuspid aortic valve (BAV) terjadi pada ~1% populasi dan berhubungan dengan peningkatan risiko ascending aortic aneurysm, diseksi, dan koarktasi aorta.
• Sindrom Marfan (MFS): ini merupakan penyakit autosomal dominan yang mempengaruhi 1 dari 5000 sampai 10000 individu. Aortic root aneurysm secara karakteristik berbentuk buah pir, menjadi sangat besar pada sinus Valsava. MFS juga mempengaruhi skeleton, pari, dura, kulit, dan mata.
• Sindrom Loeys-Dietz (LDS): ini merupakan autosomal dominan sindrom aneurisme aortik yang ditandai dengan hipertelorism (widely spaced eye), bifid uvula atau cleftpalate, dan generalized arterial turtuosity dengan aneurisme vaskular yang menyebar luas.
• Familial thoracic aortic aneurysm and dissection syndrome: degenerasi medial sistik yang dipercepat mendasari aneurisme ini pada pola autosomal dominan, dengan onset usia bervariasi dan absenya fitur MFS atau LDS.
• Aterosklerosis: merupakan penyebab paling umum aneurisma aortik abdominal dan thoracic. Faktor risiko termasuk diabetes tipe 2, hiperlipidemia, merokok, hipertensi,, usia lanjut, dan jenis kelamin laki-laki.
• Hipertensi: mempercepat degenerasi jarungan elastik pada media yang mengarah pada degenerasi medial sistik.
• Inflammatory aneurysm: disebabkan oleh penyakit seperti Takayusus arteritis, giant-cell arteritis, dan HLA-B27 spondyloarthropaties.
• Aneurisme infeksius: disebut juga aneurisme mikotik, yang dapat disebabkan oleh sifilis jangka panjang atau oleh spesies Staphylococcus, Streptococcus, atau Salmonella.

Riwayat Natural

Hasil merugikan utama pada pasien dengan aneurisme aortik yaitu ruptur aorta. Kejadian merugikan biasanya terjadi pada dimensi aortik yang lebih kecil pada pasien dengan MFS, BAV, atau kelainan jaringan pengikat. Diseksi aortik cenderung terjadi pada aorta thoracic an biasanya tidak berhubungan dengan penyakit aterosklerosis. Diseksi dapat dibagi berdasarkan lokasi (Gambar 23-2):

·         Diseksi Standford tipe A

Ø  Mortalitas ~1% per jam selama 24 sampai 48 jam pertama

Ø  Manajemen medis memiliki ~50% sampai 60% mortalitas dalam rumah sakit

Ø  Manajemen medis memiliki ~20% sampai 30% mortalitas dalam rumah sakit

·         Diseksi Standford tipe B

Ø  Manajemen medis memiliki ~10% mortalitas dalam rumah sakit

Ø  Manajemen medis memiliki ~30% mortalitas dalam rumah sakit

Ø  Long-term survival dengan terapi medis yaitu ~60% pada 5 tahun dan ~40% pada 10 tahun

Dua jenis diseksi aortik yang dapat muncul yaitu intramural hematomas (IMHs) dan penetrating atherosclerotic ulcers (PAUs) (Gambar 23-3). IMH merupakan pendarahan pada lapisan medial aorta tanpa robekan intimal, sementara PAU merupakan lesi fokal, terjadi pada tempat plak aterosklerotik, ditandai dengan erosi dari intima. Sementara riwayat PAU masih sangat diperdebatkan, survival trends untuk IMH mimic those of aortic dissection:

• Tipe A: 18% sampai 36% (diterapi secara medis) versus 8% sampai 14% (diterapi dengan operasi)
• Tipe B: 12% sampai 14% (diterapi secara medis) versus 17% sampai 20% (diterapi dengan operasi)

PRESENTASI

Presentasi Klinis dan Riwayat

Pasien dengan gejala mendadak berhubungan dengan perubahan anatomi aortik dapat diklasifikasikan memiliki acute aortic syndrome (AAS) sampai diperiksa lebih spesifik. AAS termasuk aneurisma simptomatik, IMH, PAU dan diseksi aorta, kebocoran atau ruptur. Pasien dengan AAS dapat dideskripsikan:

• ·         Onset mendadak nyeri dada dan/atau punggung
• ·         Steady, gnawing abdominal or back pain dengan massa abdominal pulsatil dan hipotensi merupakan triad klasik untuk ruptur AAA
• ·         Dispnea
• ·         Gejala gagal jantung atau hipotensi dari hemoperikardium/tamponade dan/atau regurgitasi aorta
• ·         Stroke dari gangguan aliran vaskular serebral
• ·         Sinkop
• ·         Paresis dari gangguan aliran arteri spinal
• ·         Nyeri abdominal, lengan, atau tungkai dari gangguan aliran darah arterial

Riwayat keluarga penting untuk diperoleh, khususnya untuk menentukan apakah terdapat riwayat keluarga aneurisme dan/atau diseksi aorta.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan cepat harus fokus pada sistem kardiovaskular, khususnya mencari:

·         Jantung

Ø  Takikardia

Ø  Hipertensi atau hipotensi; pelebaran denyut dengan regurgitasi aorta (AR) kronik

Ø  Klik ejeksi sistolik (menyarankan BAV)

Ø  Bising crescendo diastolik (AR)

Ø  Penurunan bunyi jantung dan peningkatan JVP (menyarankan temponade)

·         Vaskular

Ø  Denyut dan/atau tekanan darah yang tidak sama (gangguan aliran vaskular)

Ø  Ekstrimitas dingin, nyeri

Ø  Massa abdominal pulsatil

·         Neurologik

Ø  Defisit fokal neurologik, biasanya akibat stroke iskemik

Ø  Paraplegia

·         Pulmonal

Ø  Takipnea ± hipoksia dari gagal jantung

·         General

Ø  Fitur fisik yang mengarah pada MFS atau LDS

Evaluasi Diagnostik

Onset cepat dari gejala berat atau temuan fisik yang menyarankan AAS harus segera mendapatkan evaluasi darurat. Untuk gejala kronik, diagnostic workup dapat kurang darurat.

• ·         Chest x-ray (CXR)
• ·         Transthoracic echocardiography (TTE)
• ·         Transesophageal echocardiography (TEE)
• ·         Computed tomography (CT)
• ·         Magnetic resonance imaging (MRI)
• ·         Aortography
• ·         Abdominal ultrasonofraphy
• ·         Meski CT, MRI dan TEE menyediakan spesifisitas dan sensitivitas yang baik untuk diagnosis AAS, tidak ada yang sempurna. Jika tes awal tidak pasti, makan tambahan imaging dapat dilakukan untuk secara pasti memasukkan atau mengeluarkan diagnosis.

TERAPI

Sindroma Aortik Akut (AAS)

Medis

Target utama manajemen medis yaitu untuk menurunkan denyut jantung (HR) dan tekanan darah (BP) untuk meminimalisasi risiko komplikasi lanjutan dari patologi aortik yang mendasari. Target HR yaitu 60 bpm dan tekanan darah sistolik 100 sampai 120 mmHg atau mean arterial pressure (MAP) 60 sampai 75 mmHg. Obat yang diindikasikan untuk AAS termasuk:

1. ·         Beta blocker (BB)
2. ·         Calcium channel blocker (CCB)
3. ·         Sodium nitroprusside
4. ·         Labelatol
5. ·         Vasopressor

Saat ini terapi medis merupakan strategi yang diutamakan untuk tipe B patologi aortic thoracic kecuali terdapat fitur risiko tinggi, yang dapat mengarah pada operasi atau manajemen endovaskular.

Operasi/Endovascular

Konsultasi operasi urgen tepat dilakukan untuk sebagian besar tipe A patologi aortik, komplikasi tipe B patologi aortik, dan AAA simptomatik.

Asymptomatic Enlarging Aortic Aneurysm

Medis

Kontrol tekanan darah agresif (target TD sistolik 105-120 mmHg) sangat penting dalam meminimalisasi risiko ruptur, diseksi, dan perkembangan aneurisma. BB telah diteliti secara luas dan memiliki efek positif menurunkan BP, mengurangi kekuatan setiap sistol (dP/dt), dan mungkin memperbaiki metabolisme jaringan pengikat. ARB memiliki peranan dalam mencegah pembentukkan aneurisma pada pasien dengan MFS. Tambahan modifikasi faktor risiko termasuk kontrol diabetes melitus, larangan merokok, dan terapi hiperlipidemia, khususnya dengan statin.

Operasi/Endovaskular

Operasi aortik profilaksis direkomendasikan ketika keuntungan dalam mencegah ruptur diperkirakan melebihi risiko prosedur. Keputusan mengenai waktu operasi profilaksis kebanyakan digerakkan oleh dimensi aorta dengan pertimbangan tambahan terhadap etiologi yang mendasari dan riwayat keluarga.

Indikasi untuk operasi pada aneurisma aortik asimptomatik

·         Ascending aorta (lihat Gambar 23-4)

Ø  MFS dan BAV

§  Dimensi ≥5 cm (pada beberapa instansi ≥4.5 cm)

§  Growth rate >0.5 cm/tahun

§  Pada waktu penggantian katup aorta jika dimensi aorta ≥4.5 cm (≥4 cm pada beberapa pusat spesialisasi)

Ø  Penyebab selain MFS dan BAV

§  Dimensi ≥5.5 cm

§  Growth rate ≥1 cm/tahun

·         Descending aorta

Ø  Dimensi ≥6 cm

Ø  Growth rate ≥1 cm/tahun

·         Aorta abdominal

Ø  Pria: 5.5 cm

Ø  Wanita: 4.5 sampai 5 cm dapat dipertimbangkan

Ø  Growth rate ≥0.6 sampai 1 cm/tahun

PENCEGAHAN

Rekomendasi Skrining

·         Pasien dengan TAA yang diketahui harus diskrining paling tidak sekali dengan ultrasound abdominal untuk AAA.

         Relatif derajat pertama pasien dengan aortopathy familial yang diketahui harus menjalani skrining.

·         Rekomendasi skrining untuk AAA sangat bervariasi. Secara umum, kebanyakan ahli setuju bahwa pemeriksaan fisik telah membatasi sensitivitas untuk skrining. The U.S Preventive Services Task Force merekomendasikan skrining sau kali untuk abdominal aortic aneurysm dengan ultrasonografi pada pria usia 65 sampai 75 tahun yang pernah merokok, tapi tidak direkomendasikan skrining tersebut pada wanita atau pria risiko rendah. The Society for Vascular Surgery and American Association for Vascular Surgery merekomendasikan skrining ultrasound pada seluruh pria usia 60 sampai 85 tahun, wanita usia 60 sampai 85 tahun dengan faktor risiko kardiovaskular, dan seluruh pasien diatas 50 tahun dengan riwayat keluarga AAA.

s

REFERENSI

Boyer JK, Gutierezz F, and Braverman AC. Approach to the dilated aortic root. Curr Opin Cardiol 2004;19:563-569.

Braverman AC, Harris KM. Management of aortic intramural hematoma. Curr Opin Cardiol 1995;10:501-504.

Braverman AC. Aortic dissection. Curr Opin Cardiol 1997;12:389-390.

Braverman AC. Penetrating atherosclerotic ulcers of the aorta. Curr Opin Cardiol 1994;9:591-597.

Brewster DC, Cronenwett JL, Hallet JW, et al. Guidelines for the treatment of AAA: report of a subcommittee of the Joint Council of the American Association for Vascular Surgery and Society for Vascular Surgery. J Vasc Surg 2003;37:1106-1117.

Cecconi M, Nistri S, Quarti A, et al. Aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valve. J Cardiovasc Med 2006;7:11-20.

Davies RR, Goldstein LJ, Coady MA, et al. Yearly rupture or dissection rates for thoracic aortic aneurysms: simple prediction based on size. Ann Thorac Surg 2002;73:17-28.

Habashi JP, Judge DP, Holm TM, et al. Losartan, an AT1 antagonist, prevents aortic aneurysm in a mouse model of Marfan syndrome. Science 2006;312(5770):117-121.

Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, et al. The international registry of acute aortic dissection (IRAD):  new insights into an old disease. JAMA 2000;283:897-903.

Ince H, Nienaber CA. Diagnosis and management of patients with aortic dissection. Heart 2007;93:266-270.

Isselbacher EM. Diseases of the aorta. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, et al., eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 7^th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005:1403-1435.

Isselbacher EM. Thoracic and abdominal aortic aneurysms. Circulation 2005;111:816-828.

Kent KC, Zwlak RM, Jaff MR, et al. Screening for abdominal aortic aneurysm: a consensus statement.  J Vasc Surg 2004;39:267-269.

Loeys BL, Schwarze U, Holm T, et al. Aneurysm syndromes caused by mutations in the TGF-ß receptor. N Engl J Med 2006;355:788-798.

Maraj R, Rerkpattanapipat P, Jacobs LE, et al. Meta-analysis of 143 reported cases of aortic intramural hematoma. Am J Cardiol 2000;86:664-668.

Nataf P, Lansac E. Dilation of the thoracic aorta: medical and surgical management.  Heart 2006;92:1345-1352.

Pretre R, Von Segesser LK. Aortic dissection. Lancet 1997;349:1461-1464.

Shiga T, Wajima Z, Apfel CC, et al. Diagnostic accuracy of transesophageal echocardiography, helical computed tomography, and magnetic resonance imaging for suspected thoracic aortic dissection: systematic review and meta-analysis.  Arch Intern Med 2006;166:1350-1356.

Shores J, Berger KR, Murphy EA, et al. Progression of aortic dilatation and the benefit of long-term ß-adrenergic blockade in Marfan’s syndrome. N Engl J Med 1994;330:1335-1341.

Sundt TM. Intramural hematoma and penetrating atherosclerotic ulcer of the aorta.  Ann Thorac Surg 2007;83:S835-S841.

Von Kodolitsch Y, Csösz SK, Koschyk DH, et al. Intramural hematoma of the aorta: predictors of progression to dissection and rupture. Circulation 2003;107:1158-1163.